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特发性肺纤维化IPF

2000年由美国胸科学会(American Thoracic Society,ATS )、欧洲呼吸学会(European Respiratory Society,ERS )和美国胸科医师协会(American College of Chest Physician ,ACCP )联合发表了首个关于IPF 诊治的国际专家共识,首次确认IPF为一种独立的临床疾病。IPF是一种局限于肺部的慢性进展性疾病,预后不良,死亡率高于部分肿瘤。吡非尼酮是全球目前唯一获批用于IPF治疗的药物。

IPF的定义

IPF是一种病因未明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎,主要在老年发病,病变局限于肺部,组织病理学和/或影像学表现为普通间质性肺炎(UIP)。

UIP的影像和病理切片图

IPF的症状

在疾病进展之前,早期患者可能没有任何症状。大多数患者随着疾病进展而肺功能逐渐恶化,最主要和突出的症状是进行性呼吸困难,呼吸急促,许多患者将其描述为一种“窒息感”。但有一些患者(特别是老年患者)经常会忽视这些呼吸困难的症状,认为是由于年龄增大造成的或者仅仅是身体不适。随着病情进展和肺部损伤的加重,患者即使只进行轻微的体力劳动(如淋浴、穿衣、爬楼梯)都会呼吸困难,疾病急性进展期的患者甚至不能打电话或吃东西。大约50%IPF患者会因为缺氧而出现“杵状指",主要表现为手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵装膨大。

其它常见症状包括:

● 慢性干咳

● 疲倦乏力

● 胸部不适

● 食欲不振

● 不明原因的体重下降


IPF的流行病学

目前还没有可靠的IPF患者数据统计,最近一项研究推测美国间质性肺疾病(ILD)的患病人数大约为500000,其中,特发性肺纤维化(IPF)的发病人数最多。在美国,特发性肺纤维化的患病人数为132000-200000,每年确诊的新发病例大约在50000例,死亡人数为40000。对于欧盟地区IPF患病人数目前了解有限,预计发病人数在37000-40000之间。其中,英国每年确诊的新增病例超过5000例。我们需要警醒的是,据相关推测,目前IPF的确诊病例还在继续增加。这可能与人们寿命延长、临床医生对IPF的认识提高以及诊断技术进步有关。

至今为止,还没有任何关于IPF的具体人口统计学资料,但研究发现,IPF在城市和农村的发病情况相同,吸烟和特定的遗传因素可能会增加IPF的患病风险。此外,一些已经发表的研究结果表明,大约2/3的IPF患者都有吸烟史,且发病率男性高于女性,发病年龄通常在50-70岁之间。IPF的中位确诊年龄大约为63岁,但年龄跨度从成年早期至85岁以上。

IPF临床和自然病程

2013年9月发布的ATS/ERS 特发性间质性肺炎新分类共识指出,IPF的自然病程呈多样性,可以分为一下类型:

长期稳定型

慢性进行性进展型

快速进行性进展型

急性加重型


进展类型示意图



参考文献:

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Navaratnum V,Fleming KM,West J,etal."The rising incidence ofi diopathic pulmonary fibrosis in the UK."Thorax 2011;66:462-467